Болезнь Иценко-Кушинга

 

Болезнь Иценко-Кушинга

В 1925 году Н. М. Иценко описал два наблюдения гипоталамо-гипофизарного синдрома с отличающими его признаками, а через 7 лет Кушинг описал тождественный синдром питуитарного базофилизма.

Симптомокомплекс состоит из признаков «плеторического» ожирения, половой дистрофии, гипертонии, гипертрихоза и других симптомов. Болезнь встречается чаще у женщин, но наблюдается и у мужчин, возникает в возрасте до 20 лет.

Ожирение развивается быстро и распространяется на туловище, главным образом живот, лицо и шею, лицо несколько микседематозно. Конечности, в особенности руки, обычно остаются нормального объема. Может иметь место и общее ожирение.

Кожа принимает темноватый или цианотичный вид, она становится сухой, шелушится. Характерно для кожи больного появление багровых полос на животе, бедрах, руках, в подмышечных отделах. Они напоминают сосудистые полосы на коже беременных. На лице и по телу возникают мелкие венозные расширения; сосудистая стенка становится ранимой, легко возникают кровоподтеки, имеется наклонность к фурункулезу. Обращает на себя внимание избыточный волосистый покров на туловище и голове, возникающий у женщин и мальчиков; его обычно не бывает у взрослых мужчин.

Половая функция, как правило, нарушается. У женщин развивается понижение полового влечения и половая холодность, дисменорея, олигоменорея или аменорея; вначале возникают различные нарушения в период беременности и родов, а затем устанавливается бесплодие. У мужчин также происходит понижение половой деятельности, наступает импотенция, исчезают вторичные половые признаки, перестают расти усы и борода, расположение волос на лобке принимает женский тип, голос становится высоким.

Несомненное значение для диагноза заболевания имеет повышение кровяного давления и тенденция к эритремии, – число эритроцитов превышает 5 миллионов и имеется высокий процент гемоглобина. Отмечают также раннее развитие атероматоза сосудов, лимфоцитоз. У больных также наблюдаются: субфебрильная температура, ощущения озноба, понижение потоотделения, нарушения водно-солевого обмена, а иногда увеличение холестерина в крови, гипергликемия, гликозурия, альбуминурия; отмечены общая декальцификация, остеопороз, главным образом в позвоночнике, с последующим шейно-грудным кифозом, в костях голени. В зависимости от характера процесса возникают деструктивные изменения в стенках турецкого седла.

При исследовании нервной системы у больных обнаруживают повышенную утомляемость, слабость, нередко повышение сухожильных рефлексов. Болевой синдром встречается в ряде случаев. Боли возникают в области головы, шеи, поясницы, живота, на различных участках кожи, причем они носят характер жжения, множественных уколов (так называемые боли вегетативного характера) и пр. Можно обнаружить болезненность костей голени. Головные боли часто приобретают ангиоспастический, мигренозный характер. Наблюдаются приступы катаплектического характера.

Исследование высшей нервной деятельности при болезни Иценко-Кушинга показывает резкое нарушение нормальных взаимоотношений между раздражительным и тормозным процессами, при слабости раздражительного процесса и недостаточности активного торможения. Отсюда возникает трудность образования условных связей, выработки дифференцировки и непрочность созданного стереотипа. Имеет место нарушение взаимоотношений сигнальных систем с относительно большей слабостью второй сигнальной системы.

Изучаемый синдром был отнесен первоначально к поражению надпочечников, а затем, после того как были найдены изменения в передней доле гипофиза типа базофильной аденомы, заболевание стали считать синдромом питуитарного базофилизма. Однако ряд фактов заставил пересмотреть это положение. Само по себе увеличение базофильных клеток наблюдается при ряде заболеваний: хроническом гломерулонефрите, нефросклерозе, артериальной гипертонии. Базофильная аденома может не сопровождаться синдромом Иценко-Кушинга; синдром может возникать при ацидофильной аденоме. Имеется сходство клинической картины болезни Иценко-Кушинга и супрарено-генитального синдрома, что объясняют выделением гипофизом интерренотропного гормона, вызывающим гиперфункцию коры надпочечников. При последнем заболевании у женщин черты вирилизма являются более выраженными.

Болезнь Иценко-Кушинга включает в специальный для нее синдром признаки, связанные с функциями гипофиза, коры надпочечников, половых желез, щитовидной и вилочковой желез. Помимо этого, при заболевании имеется ряд указанных симптомов церебрального, гипоталамического происхождения.

Заболевание возникает в результате базофильной аденомы гипофиза, поражения гипоталамической области, травмы, инфекции, интоксикации, психических, эмоциональных переживаний. В настоящее время исход заболевания стал значительно благоприятнее в связи с улучшением диагностики, уточнением этиологии и патогенеза страдания.

Source link

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*